老年再生障碍性贫血的症状是什么？老年再生障碍性贫血怎么治疗？

　　老年再生障碍性贫血的是什么 现简述如下。

　　一 发病原因

　　继发性再障的发病可能和下列因素有关：

　　1 药物：药物是最常见的发素。药物性再障有两种类型：①和剂量有关 系药物毒性作用 达到一定剂量就会引起骨髓抑制 一般是可逆的 如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞 因此发生全血细胞减少时 骨髓仍保留一定量的多能干细胞 停药后再障可以恢复；白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞 并且也作用于非增殖周期的干细胞 因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外 无机砷 雌激素 苯妥英钠 吩噻嗪 硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大 仅个别患者发生造血障碍 多系药物的过敏反应 常导致持续性再障。这类药物种类繁多 常见的有氯(合)霉素 有机砷 米帕林 三甲双酮 保泰松 金制剂 氨基比林 吡罗昔康(炎痛喜康) 磺胺 甲砜霉素 卡比马唑(甲亢平) 甲巯咪唑(他巴唑) 氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据中国调查 半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍 并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述2种类型的药物性再障 氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环 其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关 它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶 导致DNA及蛋白质合成减少 也可抑制血红素的合成 幼红细胞质内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的 一旦药物停用 血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应 引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月 也可在治疗过程中突然发生 这类作用往往不可逆。体外研究发现氯霉素和甲砜霉素可抑制CFU-E和CFU-C的生长 因此很可能是通过对干细胞的毒性作用引起再障。

　　2 化学毒物：苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定 苯进入人体易固定于富含脂肪的组织 慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓 苯的骨髓毒性作用与其代谢产物(苯二酚 邻苯二酚)有关 酚类为原浆毒 可直接抑制细胞核分裂。改革开放以来 乡镇企业兴起 由于不注意劳动保护 苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型 也可呈急性严重型 以后者居多。

　　3 电离辐射X线 γ线或中子：可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

　　4 病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已较肯定 称为病毒性肝炎相关性再障 是病毒性肝炎最严重的并发症之一 发生率不到1.0％ 占再障患者的3.2％。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定 约80％由非甲非乙型肝炎引起 可能为丙型肝炎 其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有2种类型：急性型居多数 起病急 肝炎和再障发病间期平均10周左右 肝炎已处于恢复期 但再障病情重 生存期短 发病年龄轻 大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数 大多在慢性乙型肝炎基础上发病 病情轻 肝炎和再障发病间期长 生存期也长。其发病机制仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用 还可致染色体畸变 并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。

　　5 免疫因素：再障可继发于胸腺瘤 系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等 患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。

　　6 遗传因素：Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病 有家族性。贫血多发现在5～10岁 多数病例伴有先天性畸形。特别是骨骼系统 如拇指短小或缺如 多指 桡骨缩短 体格矮小 小头 眼裂小 斜视 耳聋 肾畸形及心血管畸形等 皮肤色素沉着也很常见。本病HbF常增高 染色体异常发生率高 DNA修复机制有缺陷 因此恶性肿瘤 特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚配史。

　　7 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：PNH和再障关系相当密切 20％～30％PNH可伴有再障 15％再障可发生显性PNH 两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH 而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞 都可称谓再障-PNH综合征。

　　8 其他因素：罕有病例报道 再障在妊娠期发病 分娩或人工流产后缓解 第2次妊娠时再发 但多数学者认为可能是巧合。此外 再障尚可继发于慢性肾功能衰竭 严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

　　二 发病机制

　　再障的主要病变包括造血功能障碍 止血机制异常及免疫功能降低3方面。

　　1 造血功能障碍

　　(1)造血组织病变：①骨髓增生减低：本病全身红髓总量减少。人初生时全身红髓腔都充满红髓。随着年龄的增长 红髓呈向心性脂肪变 至中年 红髓水平上肢至肱骨的上1/3 下肢至股骨上1/3。而本病的长管状骨多完全变为脂肪髓而呈蜡黄色油冻状 严重病例扁平骨亦变为脂肪髓。有的在脂肪髓中散在一些造血灶。

　　曾有人认为有骨髓增生正常或亢进的再障 但在尸检材料中未发现这种情况。所谓“增生亢进行”再障可能由于骨髓穿刺时抽取增生灶的细胞所造成的错觉。用核素52Fe 99mTc及111In-C13作骨髓扫描 也证实患者的造血髓总量减少。我们观察骨髓小粒的切片显示造血组织减少 脂肪细胞增多 间质水肿 毛细动脉减少 肥大细胞增多。最重要的发现为电镜下间质细胞也呈萎缩病变 此外光镜下也发现骨小梁减少 成骨细胞与破骨细胞减少。所以再障不仅骨髓造血组织萎缩 骨髓间质及骨皮质也萎缩 是个造血组织及其包绕的骨骼全部萎缩的疾病。②淋巴组织包括脾 淋巴结都萎缩。

　　(2)无效性红细胞生成和无效性血红素合成：慢性再障骨髓虽有代偿性增生的部位 此部位可能有无效红细胞生成 依据是血浆铁转换率增加 而血中红细胞铁利用率减低 粪胆原排泄增加而红细胞生存时间正常或接近正常 骨髓红系增生亢进而血中网织红细胞降低。此外医科院血研究发现除粪胆原排泄增加外 粪卟啉排泄也增加。粪胆原是血红素破坏的产物 粪卟啉是血红素合成的旁产物 这说明再障时血红素的合成和破坏增多 由于机体红细胞生成的总量减少 而红细胞的原卟啉增加 其中所含铁粒增加 推测红细胞内有无效性血红素合成。

　　(3)铁代谢的研究：多数患者体内储铁增多 血浆铁含量明显增高 未饱和铁结合力显著降低 部分患者总铁结合力亦降低；骨髓中细胞外可染铁含量增多 骨髓中铁粒幼红细胞阳性率和幼红细胞含铁粒数明显增高 且可有含铁粒的成熟红细胞(正常骨髓中无此发现)；尸检材料显示脏器组织铁含量亦明显高于其他病种；用59Fe进行铁动力学研究发现血浆放射性铁清除时间(T1/2)延长 骨髓铁掺入降低而肝脾铁掺入增加 血循环中成熟红细胞铁利用率降低 说明铁利用不良。此外患者的血清铜增加 红细胞内铜减少 表明骨髓对铜的利用障碍。

　　(4)其他：尸检肾上腺皮质萎缩 临床测定患者尿中17-酮和α-酮醇基排泄量增加 但ACTH负荷后这些肾上腺皮质激素代谢产物不能相应增加 说明患者肾上腺皮质增加 但贮备能力降低。患者血浆及血细胞的cAMP含量降低 尸检男性患者的睾丸萎缩 血清睾酮降低 雌二醇增加 这更不利于造血。

　　2 止血机制异常

　　部分患者凝血时间延长 凝血活酶生成障碍 少数患者血中出现类肝素抗凝物质。蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。血小板质量异常。

　　3 免疫功能降低

　　患者的粒细胞减少 其碱性磷酸酶阳性率和阳性指数增加 可能和细胞衰老有关。淋巴细胞绝对值减少 T B细胞均减少 T8增加 T4/T8减少 甚至倒置 血清总蛋白与白蛋白含量较正常降低 急性型患者IgA降低。此外淋巴因子也有变化。血清中IL2 IL2受体 γ-干扰素及肿瘤坏死因子增加(这些都对骨髓造血有抑制作用) 表明淋巴细胞处于激活状态 因Tac抗原阳性淋巴细胞增多。此外还有自然杀伤细胞(NK细胞)减少 这些变化的原因表明。患者红细胞的免疫功能(C3B受体花环产率降低 免疫复合物花环率正常)降低。表明患者的体液及细胞免疫功能都有异常。

　　老年再生障碍性贫血主要并发脑内出血 心力衰竭 肺水肿及各种严重感染等 严重危害老年人健康 影响老年人寿命 因此一旦发病要及时治疗。

　　老年再生障碍性贫血的症状有如下两种。

　　1 急性型再障

　　老年再生障碍性贫血起病急 进展迅速 常以出血和感染发热为首起及主要表现 病初贫血常不明显 但随着病程发展 呈进行性进展 几乎均有出血倾向 60％以上有内脏出血 主要表现在消化道出血 血尿 眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血 皮肤黏膜出血广泛而严重 且不易控制 病程中几乎均有发热 系伴有感染 常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡 从而导致败血症 肺炎也很常见 感染和出血互为因果 使病情日益恶化 多数在1年内死亡。

　　2 慢性型再障

　　起病缓慢 以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜 且不严重；可并发感染 但常以呼吸道为主 容易控制 若治疗得当 坚持不懈 不少患者可获得长期缓解以至痊愈 但也有部分病人迁延多年不愈 甚至病程长达数10年 少数到后期出现急性再障的临床表现 称为慢性再障严重型。

　　再障的迄今尚不完全明了 但约半数病例与已知的药物 化学物质 物理因素及病毒感染等有关 应设法防止这些病例的发生。

　　1 一级预防：在老年性再生障碍性贫血发生之前 尽可能消除或减少其致素 从而防止再生障碍性贫血的发生。具体如下。

　　(1)随着中国医药卫生保健工作和原子能事业的迅速发展 从事放射性工作的人员日益增多 已经证实慢性外照射可以引起再障。故从事放射工作的人员 要加强防护措施 避免慢性外照射的发生 由此而导致的再障将可能预防。

　　(2)相当多的再障是药源性 中国外的调查都提示氯(合)霉素是引起药源性再障的最危险因素 其次是苯类物质和保太松。在日本自1975年以后由于对氯霉素颁布了限用的通知 其后男性再障的发病率与病死率均有所下降。

　　为预防药源性再障的发生 应该注意以下几点：

　　①严格掌握用药适应证 特别是对氯(合)霉素 能用其他药代替的尽量不用。

　　②对用损伤骨髓造血的药物患者进行严密的血液学观察 必要时做骨髓检查 一旦发现白细胞有下降趋势 骨髓幼红细胞胞质中出现空泡时应及时停药。

　　③对就诊患者宣传在医生的指导下用药的重要性。

　　④建议有些药 如氯(合)霉素不能在门市部随意销售。

　　(3)接触农药1605 1059等亦可致再障 对这些农药短则半年 长则数年的接触在防护不好的情况下易导致再障 为此使用农药必须采取必要的防护措施；深入进行防护卫生知识的宣传教育 以杜绝农药中毒的发生 以减少再障的发病率。

　　(4)曾有长期饮用超量糖精水发生再障的报道 故应指出不应随意大量食入糖精。

　　(5)预防感染：某些感染性疾病可以继发再障 如在病毒感染中以传染性肝炎并发再障最多 常称为肝炎相关性再障 国外50年代曾报道过这类病例 60年代后病例日益增多 非甲非乙型肝炎均可并发再障 青年男子多见 多在肝炎恢复期发病 预后不良。肝炎相关性再障的多数认为由于肝炎病毒侵犯骨髓 骨髓微环境发生损害 妨碍了干细胞增殖和分化而导致再障。鉴于感染可继发再障 故加强身体锻炼 规律的生活 舒畅的精神 劳逸结合的工作 适当的营养均可增强体质 可有效地防止感染发生 一旦发生感染要进行及时有效地治疗 尽快控制病情对预防再障至关重要。

　　2 二级预防：对老年性再生障碍性贫血高危人群进行筛检 以期发现无症状的临床前再生障碍性贫血患者。实现早期诊断 早期治疗 提高患者的生存率 降低其病死率 定期检测血常规 必要时进行骨髓穿刺以及骨髓活检检查。对已患病的群体采用药物治疗预防复发和加重。

　　3 三级预防：对临床再生障碍性贫血患者进行积极系统的治疗 防止并发症 以提高患者的生活质量 并延长其生存期。

　　4 危险因素：

　　(1)化学因素：引起再障的药物及化学物质有苯 氯(合)霉素 各种抗癌药 磺胺药物。

　　(2)物理因素：X线 镭 放射性核素等。

　　(3)生物因素：病毒性肝炎 各种严重感染 烧伤等。

　　在各种理化因素引致的再障中 有些致素与其剂量有关 即接受了足够的剂量 一般人群均可发生再障；有些致素与其剂量关系不大 而和个体敏感性有关 虽然剂量不大 但个别人发病。

　　老年再生障碍性贫血应该做哪些检查 现简述如下。

　　1 急性型

　　(1)血象：

　　①血红蛋白及红细胞：为正色性正细胞贫血 本型血红蛋白最低可为10g/L 最高可为50g/L 多数在30g/L上下 一些患者经大量输血虽血红蛋白有所提高 但维持时间短暂 很快即又降到低水平。

　　②网织红细胞：网织红细胞是年轻的成熟红细胞在周围血液中的数值 可反映骨髓红细胞的生成功能 对再障的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义 本型网织红细胞最少为0 最多为1.4％左右 多数病例在1％以下。

　　③白细胞及分类：白细胞计数最少为0.7×109/L或更低 最多为(2～3)×109/L 多数在(1～2)×109/L；分类计数淋巴细胞的比例相对明显增高 白细胞大部分为小淋巴细胞 淋巴细胞的比例多在60％以上 最多可达90％以上。

　　④血小板：最少为2×109/L左右 多数在10×109/L以内。

　　(2)骨髓象：红髓有较广泛的病变 多部位骨髓象显示下列变化：

　　①增生减低或重度减低 粒 红细胞系多减少 淋巴细胞相对增多(可达80％左右)；或增生活跃但以淋巴细胞为主。

　　②粒细胞系中以成熟粒细胞为最多见。

　　③有核红细胞中以晚幼红细胞为最多见 成熟红细胞形态多无明显变化。

　　④浆细胞 组织嗜碱细胞 网状细胞等增多。

　　⑤除个别病例 骨髓找不到巨核细胞。

　　2 慢性型

　　(1)血红蛋白和红细胞：为正色性正细胞贫血或大细胞性贫血 血蛋白最低可达20％～30％ 最高可达100g/L 多在30～40g/L。

　　(2)网织红细胞：一般为0.8％～2.3％ 最多可达3％～5％ 多数>1％。

　　(3)白细胞及分类：白细胞计数最少可在1×109以下 最多可达4×109/L 多数在(2～3)×109/L；分类计数淋巴细胞的比例增高 最高可达60％～70％以上。

　　(4)血小板：最少可在5×109/L以下 最多可达4×109/L多数在(10～20)×109/L。

　　（5）骨髓象：骨髓呈灶性造血 部分骨髓增生不良(肉眼观察时有很多油滴 涂片后 于玻片上也有很多油滴 不易干燥)。部分骨髓增生良好(增生活跃或明显活跃) 增生不良部位似急性型的骨髓发现 但一般浆细胞组织嗜碱细胞和网状细胞不似急性型之增多 增生良好部位 粒细胞系正常或低于正常 红细胞系增多 以晚幼细胞为主 成熟红细胞轻度大小不均 有少量多嗜性红细胞 淋巴细胞轻度增多 巨核细胞减少 这可与其他增生性贫血的骨髓象鉴别(各种增生性贫血的巨核细胞数均较再障为多)。

　　3 其他检查

　　（1）造血祖细胞培养：不仅有助于诊断 而且有助于检出有无抑制性的淋巴细胞或血清中有无抑制因子 成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高 血清溶菌酶活力减低 抗碱血红蛋白量增高 染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外 一般再障属正常 如有核型异常 常提示白血病前期。

　　（2）骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描：由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响 有时1～2个涂片检查是难以正确反映造血情况 而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片 可提高诊断正确性 硫化钼锝或氯化铟全身骨髓γ照相可反映全身性功能性骨髓的分布 再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失 因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

　　老年再生障碍性贫血吃哪些食物对身体好：

　　1 金针菜铁质含量丰富 还有维生素A B1 C和蛋白质 脂肪及秋水仙碱等营养素。

　　2 龙眼肉又称桂圆肉 铁质丰富且含有维生素A B及葡萄糖 蔗糖等 产后妇女吃龙眼汤 龙眼胶 龙眼酒之类也是很好的补血食物。

　　3 萝卜干所含的维生素B极为丰富 铁质含量很高。

　　4 黑豆又称乌豆 可以生血 乌发 产后也可用乌豆煮汤。

　　5 发菜色黑 内含铁质 所以能补血 妇女产后也可用发菜煮汤做菜 作为补血之用。

　　6 胡萝卜即红萝卜 含有维生素B C 且含有一种特别的营养素胡萝卜素 对补血极有益 所以胡萝卜煮汤是很好的补血汤饮。

　　7 菠菜含铁质 胡萝卜素极为丰富 所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物。

　　8 其他含有铁质的食物 在果类中以葡萄干 李子干 杏子干 桃子干为最多。

　　9 含铁丰富的食物主要包括动物肝脏 肾脏 心脏 胃肠和海带 紫菜 黄豆 菠菜 芹菜 油菜 番茄 杏 枣 橘子等 民间也常用桂圆肉 大枣 花生内衣作为补血食品。现代医学研究证明 只有二价铁离子才能被人体吸收。在酸性环境下 三价铁易转变为易溶于水的二价铁 如果老年体内缺乏胃酸 铁的吸收便会受到阻碍。所以 为了促进铁质的吸收 还应吃一些酸性的食物 如西红柿 酸枣 酸黄瓜 酸菜等。

　　10 维生素C也可促进铁质的吸收和利用。因此 可多进食含维生素C丰富的食物 如新鲜的蔬菜和水果。

　　11 B族维生素(维生素B12 叶酸)是红细胞生长发育所必需的物质 动物肝脏和瘦肉中含量较多 绿叶蔬菜等也含有叶酸 可多食用。

　　12 蛋白质是构成血红蛋白的重要原料 贫血病人应多食用含蛋白质丰富的食物 如牛奶 鱼类 蛋类 黄豆及豆制品等。

　　患贫血的病人往往食欲不佳或消化不良 因此 要特别注意饮食的色 香 味 以促进患者的食欲。事实上 美味的菜肴 对胃酸分泌也有促进作用。

　　老年再生障碍性贫血的治疗方法简述如下。

　　一 治疗

　　1 支持治疗

　　为防止患者血红蛋白过低出现严重症状或危险 需输血以提高其水平 但应严格掌握适应证。因慢性型再障病程漫长 长期多次输血可使患者对红细胞亚型发生过敏 使以后输血发生反应。大量输血又可导致血色病。因为输入的血红蛋白终究要破坏(1g血红蛋白含铁3.4mg 100ml血含血红蛋白12g计算则输入40.8mg铁)其分解出的含铁血黄素沉着于单核-巨噬细胞系统。慢性患者长年迁延不愈 有的输血高达数万余毫升 大量含铁血黄素沉积在体内 而铁很难排出体外(每天从尿和粪中排出的量少于1mg) 如影响了心 肝 胰的功能即成为继发性血色病。输血的适应证为：

　　(1)血红蛋白太低致影响患者的呼吸循环系统功能。

　　(2)严重的出血趋势以其他方法治疗无效 甚至有脑出血危险时可输血小板悬液。

　　(3)患者免疫功能降低有严重感染时 如无条件可输新鲜血。

　　2 慢性型的治疗

　　(1)雄激素：医科院血研所自1959年开始睾酮治疗再障。这种疗法近年来才在西方盛行。该所初期多用丙酸睾酮肌注 50～100mg/d 少数病例用甲睾酮(甲基睾丸酮)舌下含化 疗程6个月以上。疗程较长 剂量较大 疗效不好。

　　(2)中医中药：中国自1958年开展了再障的中西医结合的治疗。一般当患者以出血发热为突出症状时 中医认为属肾阴虚 治疗以滋补肾阴 常用药物有生地 元参 黄芩 知母 黄柏 炒山枳 生龙骨 生牡蛎 侧柏叶 槐花 牛膝及甘草等。当患者的发热 出血被控制 以贫血为主要症状时 中医认为属肾阳虚 治疗以补肾阳为主 常用药物有首乌 生地 熟地 当归 苁蓉 菟丝子 阿胶 桂肉 党参 黄芪 枸杞及甘草等。而由肾阴虚转为肾阳虚的过程中常有一段肾阴阳两虚的阶段。治疗以阴阳双补。当患者大便溏时诊断为脾肾两虚可加用健脾药 如党参 白术 黄芪 当归 元肉 山药 酸枣仁 远志 木香 诃子肉 芡实 白茅根 生内金炒三仙 炒山楂 生龙骨等。用药剂量为10g 15g或30g。多年来全国各地都开展了再障的中医中药治疗 多用补肾中药 再根据出血发热而加减。

　　(3)硝酸士的宁：武汉市第五医院再障科研小组自1971年应用硝酸士的宁治疗再障。

　　(4)氯化钴：1949年Berk首先应用氯化钴治疗5例再障 均为获效。以后Thomas治疗1例 血象完全缓解。

　　(5)肾上腺皮质激素：1951年Wintrobe首先应用促肾上腺皮质激素和可的松治疗3例再障 以后陆续有人开展了这类药物的治疗。医科院血研所自1957年应用泼尼松(强的松)治疗再障 剂量为20～30mg/d疗程数月。虽使约1/6的患者血象进步 但不能使患者缓解 疗效也不能持久 停药后各例血红蛋白下降。本药可使各例的皮肤黏膜出血好转 却不能防止脑出血 由此不再以肾上腺皮质激素为主药治疗再障。但认为下述情况的再障可应用此激素：

　　①出血趋势严重以其他方法治疗无效时。

　　②小儿再障应用雌激素 易使患儿骨骼提早骨化 妨碍其生长 发育 此时加用肾上腺皮质激素类药物 以抗雄激素的副反应。近年来日本以雄激素和肾上腺皮质激素交互应用的方法 使一部分病例缓解。肾上腺皮质激素并无刺激多能干细胞的作用 动物实验长期应用这类激素促使红髓脂肪化。此外这类激素可抑制免疫功能 增加严重感染的危险性。

　　(6)脾切除术：1913年Eppiger首次应用脾切除治疗再障 以后即开展了这种手术治疗。医科院血研所 上海瑞金医院等皆曾以这种手段治疗再障。1979年6月中华医学会武汉分会再生障碍性贫血及其他血液病座谈会报道再障以脾切除治疗者达308例 治愈及缓解率为22.7％～39.3％。故这种手术疗法在中国开展得相当普遍。脾切除的适应证为：

　　①髂骨骨髓增生活跃 红系较多 血中网织红细胞百分数较高者(一般高于2％)。

　　②出血较重 各种内科止血方法无效且危及生命者 可考虑脾切除术。

　　③髂骨或多部位骨髓增生不良 经各种内科方法治疗无效 病情迁延不愈者 也可试用脾切除术治疗。有些病例于脾切除后再重复术前用过的治疗方法 取得了缓解 但疗效发生较慢。

　　此外各地报道的慢性再障治疗方法还有：大剂量维生素B族长期应用 胎盘注射液 人胚注射液 输脐血 植物血凝素 针灸等 收到一定效果。

　　3 急性型及严重型Ⅱ型的治疗

　　(1)免疫抑制剂：

　　应用如下的免疫制剂 收到一定的疗效。①抗淋巴细胞球蛋白(anti-lymphocyteglobulin；ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(anti-thymocytego-lbulin；ATG)；②单克隆抗T细胞抗体；③环孢素；④大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)；⑤大剂量免疫球蛋白。

　　(2)造血细胞生长因子的治疗：此治疗急慢性再障皆可应用 但由于价格昂贵 用于急性再障治疗比较合适。①白细胞介素3(IL3)；②粒单集落刺激因子莫拉司亭(GM-CSF) 粒系集落刺激因子G-CSF；③红细胞生成素(EPO)。

　　(3)骨髓移植：国外于1961年初次为再障患者移植同基因骨髓 救活了患者 以后开展了这方面的治疗。1972年移植同种异基因骨髓首获成功 至今以骨髓移植治疗再障的病历见于文献报道的约有800余例。其中30％～50％患者输入的骨髓能够成长 这些患者已存活2～73个月 5年存活率57％±4％。供髓者为患者的HLA组织配形相同的兄弟姐妹 如为同卵孪生兄弟姐妹则更为理想 但这种机会实际上极少。对急性再障应考虑骨髓移植 年龄

　　中国1963年北京医学院附属人民医院报道1例再障进行同基因骨髓移植 此例于治疗后缓解。

　　（4）胎肝造血细胞移植和输注：胚胎发育期间 肝脾都是造血器官 4～5个月胎龄的胎肝中含有大量造血干细胞 而T淋巴细胞不足1％ 且其免疫功能还未成熟 引起GVHD也较轻。中国外都有胎肝细胞移植治疗再障的报道 部分病历也获得血象及骨髓的改善 但至今胎肝细胞移植难获真正成功 有效者多为暂时性植活 而后被排斥 患者自身骨髓恢复造血功能。其失败的原因：①造血干细胞移植供 受者之间须HLA型一致方易成功 而胎肝细胞移植为非亲缘关系 HLA型难于一致；②1个胎肝提供的有核细胞数量太少 不足以满足；③胎儿娩出的时间不定 处理不易按计划进行。

　　由于胎肝细胞移植不易成功 中国很多医院开展了胎肝细胞输注治疗急慢性再障 55％有效 对久治不愈的慢性再障比单用司坦唑(康力龙)效果好 网织红细胞上升较快。其疗效原理可能为含有刺激造血的因子 如莫拉司亭(GM-CSF) 红细胞生成素(EPO)等。

　　4 择优方案

　　(1)慢性再障的治疗方案：以联合治疗为主。

　　雄激素+中药+免疫抑制药 必要时可间断 少量成分输血。如：司坦唑(康力龙)2mg 3次/d 口服。复方皂矾丸：6粒 3次/d 口服。田可环孢素(CSA) 100mg 2～3天 口服。坚持1年以上方可评价疗效。服环孢素(CSA)时 须测血药浓度。及时监测肝功 肾功。

　　(2)急性再生障碍性贫血：以联合治疗为主。

　　联合方案：免疫抑制药+细胞因子+支持疗法。对于有HLA相合的供者 可做骨髓移植。如：抗淋巴细胞球蛋白(ALG)+G-CSF+红细胞生成素(EPO)+成分输血 具体方法见一般治疗。

　　二 预后

　　本病目前虽然有较多的治疗方法 但总的说来效果还不够满意。急性再障仍有1/3～1/2患者于1年内死亡 有的甚至于2～3个月内死亡。死亡原因多为脑出血和败血症。慢性再障通过治疗 虽可使约80％患者治愈和缓解 但仍有的患者迁延不愈 少数患者死亡。死亡原因有的是急性病变后 死于脑出血和败血症 有的由于合并继发性血色病 死于肝功能衰竭 心力衰竭或糖尿病等。本病缓解的过程一般是先有网织红细胞数上升 以后血红蛋白上升 再以后是白细胞总数及粒细胞数的上升 血小板的恢复最难 常最后上升 或于血红蛋白达正常后 仍多年持续处于低值。骨髓象于缓解时有的增生程度有明显改善 有的于局部未改善 可能其他部位有代偿性增生。